BioXplorer

5. Комбинированный иммунодефицит

Комбинированный иммунодефицит развивается при сочетанном поражении Т- и В-систем иммунитета. Они характеризуются отсутствием плазматических клеток в костном мозге, недоразвитием тимуса и лимфоузлов. Отмечается количественный и функциональный дефицит Т-клеток. Содержание В-клеток может быть в норме или даже превышать ее, но они не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве, уровни основных трех классов снижены. Это не относится к IgG у новорожденных при питании молозивом и молоком. У страдающих комбинированным иммунодефицитом животных повышена восприимчивость к бактериальной, вирусной, грибной инфекциям.

Известны три различные генетические основы этих заболеваний:

· рецессивный дефект, связанный с половой Х-хромосомой;

· аутосомно-рецессивный дефект фермента аденозиндезаминазы;

· аутосомно-рецессивный дефект с неизвестным первичным действием.

6. Иммунодефициты, вызванные нарушением систем, функционально сопряженных с иммунной системой

Презентация антигенных субстанций лимфоцитам может быть нарушена недостаточной активностью вспомогательных А-клеток – макрофагов и биологически активных веществ, где основное значение имеет комплемент.

Дефицит мононуклеарной фагоцитирующей системы определяется расстройством способности вспомогательных клеток к лизису бактерий, процессингу и презентации антигенов Т- и В-лимфоцитам. Одна из форм дефицита системы фагоцитов описана как синдром Чедиака-Хигаси. Он проявляется дефектами структуры лизосом, замедленным образованием фаголизосом, неэффективным лизисом бактерий. У больных людей наблюдают развитие хронических бактериальных инфекций, альбинизм из-за дефектов пигментных клеток сетчатки глаза и кожи, фотофобию. В раннем постнатальном периоде летальность высока.

7. Дефекты системы комплемента

Описаны генетические дефекты почти всех 9 компонентов системы комплемента и 5 ингибиторов. Самый распространенный из наследственных дефектов комплемента – недостаточность ингибитора С1, наследуемого по аутосомно – доминантному типу. Эта недостаточность связана с развитием ангионевротического отека, или болезнью Квинке.

Недостаточность отдельных компонентов системы комплемента приводит к выпадению или ослаблению ее основных биологических эффектов:

· регуляции и индукции иммунного ответа;

· стимуляции хемотаксиса нейтрофилов;

· иммунного прилипания – начального этого фагоцитоза;

· иммунного цитолиза;

· опсонизации бактерий;

· реакции конглютинации;

· активизации кининовой свертывающей системы;

Другие статьи:

Белки
Из всех органических веществ в клетке ведущая роль принадлежит белкам. Белки — это полимеры, их составными единицами (мономерами) являются аминокислоты. На долю белков в клетке приходится 50—80% сухой массы. Молекулярная масса белков огро ...

Биосинтез
Биосинтез — это направление телесно-ориентированной (или соматической) психотерапии, которое с начала семидесятых годов нашего века развивают Дэвид Боаделла и его последователи в Англии, Германии, Греции и других странах Европы, Северной ...

Классификация тканей
Филогенетическая - в основе лежит происхождение ткани и морфофункциональная. Покровные эпителиальные ткани. Функции - защитная и трофическая. В большом количестве содержит стволовые клетки и характеризуется высокой способностью к регенер ...